T型淋巴瘤（淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤）詳解

T型淋巴瘤，也稱為淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤（Lymphoblastic Lymphoma, LBL），是一種相對(duì)少見(jiàn)的惡性淋巴瘤類型，其主要特征為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)的破壞和瘤細(xì)胞的彌漫性增生。此類疾病通常預(yù)后較差，且極少累及皮膚。

疾病概述

淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤大多數(shù)為T(mén)細(xì)胞來(lái)源，屬于非霍奇金淋巴瘤的一種亞型。其顯微特征包括瘤細(xì)胞排列緊密但彼此不粘附，以及核分裂像的多見(jiàn)性。根據(jù)瘤細(xì)胞形態(tài)的不同，淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤可分為兩種亞型：曲核型和非曲核型。

亞型分類及特征

1. 曲核型

• 占比：約65%。
• 細(xì)胞來(lái)源：T細(xì)胞。
• 細(xì)胞形態(tài)：瘤細(xì)胞呈不規(guī)則圓形，彼此不粘附，胞質(zhì)較少，核膜薄，染色質(zhì)呈粉塵狀且分布均勻，可能出現(xiàn)中等大小或小核仁。
• 核特征：核呈腦回狀、雞爪樣或花瓣?duì)睿朔至严穸嘁?jiàn)。
• 組織學(xué)特征：大片瘤細(xì)胞間可見(jiàn)少量散在的反應(yīng)性巨噬細(xì)胞，形成“滿天星”圖像；瘤細(xì)胞也可能呈單行串珠狀排列，侵襲血管壁或血管腔。

2. 非曲核型

• 細(xì)胞來(lái)源：可能為T(mén)細(xì)胞、B細(xì)胞或U細(xì)胞。
• 細(xì)胞形態(tài)：瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，胞核呈圓形或卵圓形，偶見(jiàn)小核仁。

臨床表現(xiàn)

T淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤（TLBL）臨床表現(xiàn)較為獨(dú)特，通常伴隨淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重減輕等癥狀。由于其侵襲性強(qiáng)且預(yù)后不佳，早期診斷和治療尤為關(guān)鍵。

診斷與治療

診斷主要依賴于病理學(xué)檢查，包括組織學(xué)和免疫組化分析。治療通常采用化療為主的綜合治療方案，部分患者可能需要聯(lián)合放療。

疾病特點(diǎn)總結(jié)

• 病理特征：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細(xì)胞彌漫性增生。
• 亞型分類：曲核型和非曲核型。
• 臨床特征：侵襲性強(qiáng)，預(yù)后較差。
• 治療策略：以化療為主。

總之，T型淋巴瘤是一種罕見(jiàn)但高度侵襲性的疾病，其診斷和治療需要多學(xué)科協(xié)作。

參考資料

• 美國(guó)國(guó)家癌癥研究所（NCI）關(guān)于淋巴瘤的介紹
• UpToDate：T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特征和診斷