1.1 內(nèi)出血

血友病患者因血漿中缺乏某種凝血因子，血管破裂后血液較正常人更難凝結(jié)。這導(dǎo)致患者一旦出血，出血量往往比正常人更多。雖然體表傷口的出血通常不嚴(yán)重，但內(nèi)出血?jiǎng)t可能危及生命。

內(nèi)出血常發(fā)生在關(guān)節(jié)、肌肉和組織內(nèi)部，尤其是當(dāng)內(nèi)臟或顱內(nèi)出血時(shí)，可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果甚至死亡。

1.2 關(guān)節(jié)出血

關(guān)節(jié)出血是血友病患者中最常見的癥狀之一，尤其是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)出血通常由關(guān)節(jié)摩擦受損引起，導(dǎo)致血液淤積在關(guān)節(jié)腔內(nèi)。

• 關(guān)節(jié)活動(dòng)受限：患者可能暫時(shí)喪失關(guān)節(jié)功能，例如膝關(guān)節(jié)出血后無法正常站立或行走。
• 血液吸收時(shí)間：淤積的血液通常需要數(shù)周時(shí)間才能被吸收，功能逐漸恢復(fù)。
• 反復(fù)出血后果：反復(fù)出血可能導(dǎo)致滑膜炎、關(guān)節(jié)炎，甚至關(guān)節(jié)畸形，最終導(dǎo)致永久性殘疾。

血友病患者根據(jù)凝血因子活性水平的不同，可分為以下三類：

血友病的癥狀通常從嬰幼兒時(shí)期開始顯現(xiàn)，表現(xiàn)為不明原因的出血或出血不止。家長應(yīng)注意以下癥狀：

• 輕微外傷后出血不止，持續(xù)數(shù)日甚至數(shù)月。
• 皮膚出現(xiàn)大片瘀血或肌肉深部血腫。
• 鼻出血、牙齦出血等粘膜出血。
• 關(guān)節(jié)腫痛，可能出現(xiàn)急性期關(guān)節(jié)病變。

若發(fā)現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)。醫(yī)生會(huì)通過血液檢驗(yàn)評(píng)估血液凝聚能力，明確診斷。血友病的發(fā)病多見于初學(xué)走路的幼兒和學(xué)齡兒童。