特發性血小板減少性紫癜的相關介紹

特發性血小板減少性紫癜，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是較為常見的出血性疾病，也是最常見的一種血小板減少性紫癜。它是因免疫機制使血小板破壞增多的臨床綜合癥，特點為外周血小板減少、血小板壽命縮短、骨髓巨核細胞正常或增多、血小板更新率加速。

分型

根據臨床表現、發病年齡、血小板減少的持續時間和治療效果，分為急性型和慢性型。急性型多見于兒童，常為自限性；慢性型好發于青年女性。

治療方法

慢性患者治療選擇

• 第一線治療：口服強的松，靜脈注射大劑量丙種球蛋白，抗 - D免疫球蛋白及脾切除。
• 第二線治療：長春新堿、硫唑嘌呤、環磷酰胺、達那唑及氨苯砜。
• 調研性治療：蛋白A免疫吸附、α - 干擾素、肝素、他莫西芬、環孢菌素及聯合化療。

常用治療方法

1. 一般支持治療：急性出血嚴重者應注意休息，防止各種創傷及顱內出血。出血嚴重時可輸新鮮血，采血后6小時內輸入為宜，可保持80% - 90%血小板活力，采血后24小時者活力明顯下降，一般不應采用。
2. 腎上腺糖皮質激素：是治療本病的首選藥物，對急性型和慢性型急性發作的出血癥狀均有一定療效，近期有效率達70% - 90%，但停藥易復發。
3. 脾切除：可減少血小板抗體的產生，消除血小板破壞的主要場所，是有效治療方法之一。國外主張慢性型患者經糖皮質激素治療2 - 3周血小板數不能維持正常者宜選擇性脾切除。
4. 免疫抑制劑治療：非激素類免疫抑制劑除抑制免疫反應外，還有抑制細胞生長和阻止細胞分裂的作用，一般不作首選治療。
5. 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG）：主要用于對糖皮質類固醇或其他化療無反應或有禁忌、血小板＜20×10?/L或有潛在出血危險的患者。75%患者有血小板數增加，半數患者達到正常水平。
6. 抗 - （Rh）D免疫球蛋白：用藥劑量為20 - 75μg/Kg·d，用藥后一般10天內有血小板增加反應。可用于急慢性ITP患者的起始治療（誘導治療3次），也用于維持治療（7 - 10次），可長期應用（一年）推遲或免除脾切除。
7. 輸新鮮血及輸血小板懸液：主要用于搶救危重出血、外科手術或有嚴重并發癥。血小板輸入后存活時間短，且反復輸注不同抗原血小板，患者體內可產生相應的同種抗體，導致血小板輸注反應與輸入血小板迅速破壞而無效。

急性特發性血小板減少性紫癜（ITP）

是兒童中較多見的出血性疾病，發病年齡以2 - 5歲之間為多，成人少見，無性別差異，通常在冬春季節病毒感染高峰期發病較多。其治療效果與慢性者有明顯差異，腎上腺皮質激素對慢性型有較好療效；靜脈注射免疫球蛋白對急性型有很好療效，對成人慢性型較差；血漿置換療法對急性型的療效也比慢性型好。急性型大多可自然緩解，病情嚴重的仍應積極治療。

患病并不可怕，只要認識疾病，積極配合治療，大多患者都能康復。